کولانژیت اسکلروزه اولیه (PSC)
کبد
کبد بزرگترین عضو بدن است. کبد در قسمت راست بالایی شکم پشت دنده ها واقع شده است. کبد عضو پیچیده ای است و عملکرد های بسیاری دارد. این عملکرد عبارتند از:
· ذخیره انرژی به شکل قند (گلوکز)
· ذخیره ویتامین ها، آهن و مواد معدنی دیگر
· ساخت پروتئین ها، شامل فاکتورهای انعقاد خون به منظور سلامت و کمک به رشد بدن
· پردازش گلبول های قرمز خونی تحلیل رفته
· ساخت صفرا که برای هضم غذا نیاز است
· متابولیزه کردن و شکستن بسیاری از داروها و الکل
· از بین بردن میکروب هایی که از طریق روده وارد بدن می شوند.
سلول های کبد، صفرا را به داخل مجاری ریزی به نام مجاری صفراوی در کبد ترشح می کنند. این مجاری مانند رگ های روی برگ با هم به پیش می روند. این مجاری، صفرا را به درون مجرای صفراوی واحد بزرگتری می کنند که به روده منتهی می شود. در روده صفرا به هضم غذا کمک می کند و مدفوع را به رنگ قهوه ای در می آورد. همان‌گونه که مشاهده می کنید، کبد عضو بسیار مهمی است.
کولانژیت اسکلروزه اولیه (PSC) چیست؟
کولانژیت اسکلروزه اولیه، بیماری مجاری صفراوی داخل و خارج کبد است. مجاری کیسه صفرا و پانکراس نیز ممکن است دخیل باشند. دیواره های مجاری صفراوی، ملتهب می شوند(کولانژیت) و ایجاد التهاب، زخم و سفتی (فیبروز) می کنند که سبب باریک شدن مجاری صفراوی می شود. به دلیل اینکه صفرا نمی تواند به نحو مناسبی از مجاری تخلیه شود، در کبد تجمع یافته و سبب تخریب سلول‌های کبدی می شود. در نهایت، مقدار زیادی صفرا تجمع پیدا کرده و به درون گردش خون تراوش می کند. در نهایت در نتیجه تخریب سلولی طولانی مدت، کبد مبتلا به سیروز می گردد(سفت شدن یا فیبروز) و نمی تواند به نحو مناسبی فعالیت کند.
علت
علت دقیق PSC مشخص نیست. هر چند، به‌نظر می رسد محتمل ترین علت آن تغییرات در شیوه عملکرد سیستم ایمنی باشد. هنگامی‌که سیستم ایمنی به درستی فعالیت می کند، بدن را در مقابل عفونت ایجاد شده با عوامل خارجی همچون باکتری ها و ویروس ها حفظ می کند. هر چند گاهی اوقات، سیستم ایمنی بخش ها یا اعضای خاصی از بدن را به عنوان عامل خارجی شناسایی می کند. سپس بدن به جنگ علیه خودش می رود و بخشی از بدن را که تصور می کند بیگانه است تخریب می کند.
PSC اغلب بین سنین 30تا50 سالگی آغاز می شود و بیشتر در مردان رخ می دهد. در ابتدا این بیماری یک بیماری نادر در نظر گرفته می شد اما بررسی های اخیر نشان می دهد که PSC از آن‌چه در گذشته تصور می شد رایج‌تر است. حدود 70% از بیماران مبتلا به PSC یک بیماری التهابی روده نیز دارند، بخصوص کولیت اولسراتیو که در آن روده ملتهب و زخم می شود. متخصصان معتقدند که فاکتورهای ژنتیکی ممکن است PSC و کولیت اولسراتیو را به هم مرتبط کند.
علایم
PSC معمولاً بسیار به کندی پیشرفت می کند. در ابتدا ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد. معمولاً تنها یافته نتایج غیر طبیعی آزمون های آزمایشگاهی هستند. به عنوان مثال، آنزیم کبدی به نام آلکالین فسفاتاز در خون ممکن است بالاتر از محدوده طبیعی باشد. هنگامی‌که علایم گسترش می یابند، ممکن است متناوب یا مزمن باشند. علایم به تدریج بدتر می شوند. علایم با دو چیز ایجاد می شوند: صفرا به درستی از مجاری صفراوی تخلیه نمی شود و کبد کار خود را انجام نمی دهد. مجاری صفراوی می توانند عفونی شوند و لرز، تب و حساسیت بالای شکم را ایجاد کنند. هنگام تراوش صفرا به درون جریان خون خارش بوجود می‌آید. به موازات پیشرفت بیماری، خستگی مزمن، از دست دادن اشتها، کاهش وزن و یرقان (زردی پوست و چشم ها) ممکن است رخ دهد. در نهایت، در مراحل پیشرفته سیروز، تورم فراوان شکم و پا ایجاد می‌شود. بروز نارسایی کبدی ممکن است چند سال طول بکشد.
تشخیص
پزشک ممکن است از سابقه پزشکی بیمار، بخصوص سابقه بیماری التهابی روده و آزمون های خونی غیر طبیعی به PSC شک کند. تشخیص معمولاً با کولانژیوگرافی صورت می‌گیرد که ERCP نامیده می شود و شامل تزریق ماده رنگی به مجاری صفراوی است، این آزمون با تزریق یک آرام بخش انجام می شود. یک اندوسکوپ کوچک انعطاف پذیر به داخل دهان، معده و سپس روده کوچک وارد می شود. یک لوله بسیار کوچک از طریق Scope در مجاری صفراوی قرار داده می شود و ماده رنگی به منظور روشن کردن مجاری صفرا روی X-ray تزریق می شود. اگر تنگی مجاری صفراوی وجود داشته باشد، تشخیص PCF تایید می شود.
به موازات پیشرفت بیماری معمولاً به منظور تشخیص میزان تخریب، بیوپسی کبد نیاز است. تحت بی حسی موضعی، یک سوزن قلمی به منظور برداشتتن تکه کوچکی از کبد برای آنالیز میکروسکوپی از طریق بخش پایینی راست وارد می شود.
درمان
در حال حاضر هیچ درمانی برای PSC وجود ندارد، اما درمان موثر دردسترس است. روش هایی به منظور درمان علایم و مراحل مختلف بیماری وجود دارند. خارش ناشی از زیادی صفرا در گردش خون با داروهایی از قبیل Questran (کلسترامین) کنترل می شود. صفرا از روده بزرگ دوباره به جریان خون جذب می شود و برای استفاده مجدد به کبد باز می گردد. Questran صفرا را در روده نگه می دارد و در عوض آنرا با مدفوع از بدن حذف می کند. این کار به کاهش تولید صفرا در بدن کمک می کند. Actigall دارویی است که به نحو مطلوبی ساخت صفرا را در کبد تغییر می دهد. به‌نظر می رسد که این کار میزان تخریب کبدی را کاهش می دهد. نتایج بررسی های پزشکی اولیه نشان می دهد که این دارو ممکن است طول عمر را افزایش دهد. گاهی اوقات مجاری صفراوی ملتهب شده و باید با آنتی بیوتیک درمان شوند. اگر کولیت اولسراتیو نیز وجود داشته باشد، با داروهای مناسب درمان می شود. تورم شکم و پاها بواسطه احتباس مایع ناشی از سیروز با دیورتیک ها (قرص های آب) و رژیم غذایی با نمک محدود درمان می شود. در حال حاضر بررسی های جالبی به منظور آزمایش اثر بخشی داروهای دیگر بر سیستم ایمنی بدن انجام می شود، چرا که به‌نظر می رسد مشکل زمینه سیستم ایمنی باشد.
در برخی موارد، پروسه های اندوسکوپی یا جراحی به منظور بازکردن انسدادهای بزرگ مجاری صفراوی بکار می روند. پزشک از طریق یک اندوسکوپ لوله بسیار ریزی را که بالونی در انتهایش قرار دارد در مجاری تنگ شده صفرا قرار می دهد. بالون به منظور گشاد کردن مجرا باد می شود تا صفرا دوباره بتواند از خلال آن جریان یابد. گاهی اوقات استنت ها(لوله پلاستیکی) در مجاری تنگ شده قرار داده می شود تا آن‌ها را باز نگه دارد. اغلب PSC تا مرحله ای که پیوند کبد واجب می شود پیشرفت می کند.
پیوند کبد
در حال حاضر پیوند کبد یک نوع درمان پذیرفته شده برای بیماری مزمن و شدید کبدی است. پیشرفت هایی در تکنولوژی‌های جراحی و کاربرد داروهای جدید به منظور سرکوب در پیوند، میزان موفقیت پیوند را بهبود بخشیده است. نتیجه پیوند برای بیماران مبتلا به PSC فوق العاده است. به دلیل روند کند پیشرفت بیماری، امکان برنامه ریزی برای یک پیوند موثر وجود دارد. میزان زنده ماندن در مراکز پیوند بالای 90 درصد است ضمن اینکه کیفیت زندگی پس از بهبودی مناسب و خوب است.
خلاصه
کولانژیت اسکلروزه اولیه یک بیماری کند اما پیشرونده است . به محض تشخیص به منظور کنترل علایم و باز کردن مجاری تنگ شده صفرا درمان باید انجام شود. به هدف پیشگیری از تخریب مجاری صفرا، بهبود علایم و طولانی کردن عمر تحقیقات فراوانی در دست انجام است. با برقراری ارتباط نزدیک با پزشک، چشم اندازی طولانی مدت و دلخواه وجود دارد.
نویسنده : محمدی
